Sofia föddes med en transposition på hjärtat

Sofia är idag 44 år. Hennes hjärtfel upptäcktes direkt efter att hon föddes, och dagen efter förlossningen skickades hon till ett större sjukhus.
– Läkarna trodde inte att jag skulle överleva och förberedde mina föräldrar på att jag nog inte skulle komma tillbaka. Det måste ha varit en väldigt tuff situation för dem. Men jag kom tillbaka!

Året därpå genomgick hon en första operation. Hon hade så kallad kammarseptumdefekt, hål i skiljeväggen mellan kamrarna. Hålet gjorde att blodet blandades och hon fick syre ut i kroppen trots transpositionen. En shunt opererades in för att öga mängden syresatt blod ut i kroppen. Eftersom det inte fanns hjärt-lungmaskiner som fungerade på så små barn på den tiden förberedde läkarna sig på att göra en större operation ytterligare något år senare. Resultatet av den första operationen visade sig dock vara så lyckat att Sofia inte behövde opereras igen förrän hon var tolv år.

Under uppväxten levde hon ett ganska normalt liv. Hon var trött ibland och blev lätt blå om läppar och fingrar. Även om hon var liten och späd gjorde hon det mesta som andra barn gjorde.
– Mina föräldrar begränsade mig inte, utan jag fick prova allt: basket, fotboll och längdskidor. Det var bra! Det var tråkigt att ibland inte kunna vara med på saker fullt ut. Om det var för kallt ute blev det till exempel jobbigare för mig än för mina kompisar. Det var tungt när de åkte till Gothia Cup i Göteborg och jag inte kunde följa med. På det stora hela såg jag mig dock inte som sjuk, berättar hon.
Sofia var alltid med på idrotten i skolan. Hon lärde sig simma senare än kompisarna, kroppen orkade inte riktigt. Dagen då hon tog sitt första simmärke innebar en stor lycka.
– Det var fantastiskt. Efteråt var jag helt slut, kräktes och somnade när jag kom hem – men jag hade klarat det.
Sofia och hennes familj var alltid öppna med hennes hjärtfel inför vänner och bekanta. Klasskompisarna visste att hon var hjärtsjuk. De var förstående och väntade på henne när det behövdes.

I tioårsåldern började Sofias hälsa försämras. Hon blev påtagligt tröttare, mer infektionskänslig och fick problem med tänderna. Läkarna insåg att det började bli dags för en ny operation.

– Till slut orkade jag inte gå långt alls. Jag blev jättetrött av minsta lilla och fick ofta sova en stund på dagen för att orka resten av kvällen.
På hösten det året hon fyllde tolv var det dags för en ny operation. Sofia var välinformerad om vad det innebar, och van vid kontroller som hon gått på regelbundet på hemorten.
– Ändå var det otroligt jobbigt när brevet kom. Jag blev rädd och låste in mig på toaletten, grät en stund och kände att det här vill jag inte göra. Jag förstod dock att jag inte hade något val.

Sofia visste att det fanns en risk att hon inte skulle överleva operationen. 50 procents chans hade läkarna gett henne. Familjen pratade om riskerna, och om hur hon ville ha sin gravsten om det värsta skulle hända.
– Jag minns att jag tänkte ”det här kommer jag kanske aldrig se igen” när vi rullade hemifrån, mot operationen.

Väl på sjukhuset fick Sofia träffa en kirurg som gick igenom vad som skulle ske. ”Vad vill du själv?” frågade han. ”Jag vill leva!”, svarade Sofia. I efterhand berättade läkaren att det inte alls hade varit självklart att operera, han hade vacklat in i det sista med beslutet, men bestämt sig i exakt den stunden. Sofias livsvilja var stark nog, och det fick honom att tro att hon skulle klara operationen.

Sofia återhämtade sig snabbt efter operationen

Den stora hjärtoperationen som Sofia genomgick som tolvåring, strax före lucia, skedde enligt den så kallade Rastelli-metoden. Den gjorde så att hennes hjärta fungerade som ett “friskt”, det vill säga vänsterkammare pumpade ut det syrerika blodet till kroppen, och högerkammaren pumpade det icke syresatta blodet till lungorna.

– Efteråt har jag förstått att de inte hade opererat många i Sverige på detta sätt före mig. Av dem som hade opererats hade en pojke överlevt, och resten gått bort, säger Sofia.
Efter att ha varit sövd i flera dagar återhämtade sig Sofia oväntat snabbt.
– Konstigt nog har jag alltid tyckt om att vara på sjukhus. Jag blev fint ompysslad och minns särskilt en operationssköterska som hette Jan, som gav mig glass. Jag minns än idag hur han luktande.

Operationen var lyckad och innebar en stor förändring i Sofias liv. 
– Det blev som en explosion i kroppen, som att plötsligt få luft. Näringsupptaget och syresättningen blev bättre och kroppen vaknade liksom, allt började fungera. Mensen kom igång. Jag fick också migrän under den här tiden, det var så mycket som hände i kroppen.

Sofia var hemma några veckor efter operationen, fram till jullovet. Under lovet fick hon gå hem till sina lärare och läsa i kapp det hon missat, och kunde därför börja den nya terminen som vanligt i januari.

Två år efter operationen hade ett stygn efter operationen lossnat i hjärtat. Hålet blev större och större i stället för att läka igen, och en ny operation krävdes.
– Även den gick bra, och den gången var jag inte lika rädd, säger Sofia.

Efter det levde hon som vanligt under många år. Hon gick på årliga kontroller, och allt såg bra ut varje gång. Det var ett nästintill vanligt liv, utan större begränsningar.
– Läkarna sa att jag inte fick börja röka eller bli bodybuilder, men det hade jag inte så svårt att leva utan, säger hon och skrattar.

Sofia arbetar som sjuksköterska

Åren gick och Sofia utbildade sig till sjuksköterska. Hon har alltid arbetat heltid och tyckt mycket om sitt jobb. Som 20-åring träffade hon sin man Magnus, och när det blev dags att fundera på familjebildning fanns det till en början en del frågetecken. Det saknades forskning om graviditet hos personer med transposition, och till en början avrådde läkarna henne från att försöka bli mamma.
– Senare, när det blev än mer aktuellt för oss, åkte jag till Göteborg där ett läkarteam gick igenom hur jag mådde. Deras slutsats var att en graviditet inte skulle vara något problem. Vi fick klartecken att försöka.

Sofia blev gravid, och mådde nästan bättre än vanligt under graviditeten tack vare den ökade blodmängden. Hon födde sin son genom en långdragen men problemfri vaginal förlossning.
– Jag fick antibiotika innan och var uppkopplad via EKG under själva förlossningen. Allt gick bra. När hjärtavdelningen ringde och frågade när jag skulle föda var det redan klart, berättar hon.

Idag har Sofia tre barn, som nu är 17, 14 och 10 år. Efter operationen hon genomgick som tolvåring levde hon ett aktivt liv under många år, och behövde inte tänka så mycket på hjärtat.
– Jag har tränat på gym, spelat volleyboll, vandrat i fjällen, åkt slalom och längdskidor. ”Du är ju i gång mer än en normal frisk person”, har jag ofta gått höra. Jag kunde känna av ojämna slag ibland, men inte så att jag blev begränsad, och jag hade inga problem med orken.

Men 2015, för sju år sedan, kände Sofia att hon började bli sämre. Efter den förra operationen sa läkarna att hon kommer behöva opereras igen, sannolikt inom sju år. Nu hade det gått 25 år.

Sofia opereras igen

För sex år sedan genomgick Sofia en ny stor hjärtoperation. Då bytte man ut klaffen till lungpulsådern och en bit av kärlet, där det var trångt. Operationen gick bra, men var psykiskt påfrestande.
– Den här gången hade jag helt andra perspektiv. Jag var vuxen och hade egna barn. Alla minnen från tidigare operationer kom tillbaka och även om de hade gått bra, visste jag ju också precis vad jag skulle gå igenom, och att det är tufft.

Det blev en utmaning att lösa familjesituationen, och se till att en släkting tog hand om barnen så att Sofias man kunde följa med henne till operationen i en annan del av landet.
– Det allra svåraste var att prata med barnen om vad som skulle hända. Jag har alltid varit väldigt ärlig, och förklarat att det finns en risk att jag inte kommer hem igen. Operationen skedde före jul och jag sa att i bästa fall är jag hemma innan julafton och kan fira som vanligt. Det kan också bli så att jag måste vara kvar på sjukhuset ett tag. I allra värsta fall kommer jag aldrig hem igen. Normalt skyddar vi våra barn från död och olycka, men för mig är det en del av livet.

Återigen kom samtal om en eventuell begravning, och hur man skulle tänka kring den om det värsta skulle ske.
– Min man tyckte att det var extremt jobbigt. Han sa att han inte skulle klara sig utan mig, men det vet jag att han skulle.

Efter att ha informerat barnens förskola och skola var det dags att åka.
– Morgonen då vi lämnade barnen var jättetuff. Vi lämnade dem på skolan och satte oss på bussen. När vi kom fram till sjukhuset för provtagningar och genomgångar senare den dagen var vi två vrak. Personen på sjukhuset som tog hand om oss var dock fantastisk.

Sofia och Magnus fick gå till IVA och se hur allt såg ut, och träffa personalen som arbetade där. De förklarade hur allt skulle gå till.
– Det var jättebra. Sedan fick vi träffa narkosläkaren och kirurgen. Allt var som en berg- och dalbana. Narkosläkaren pratade om alla risker, ”du vet om att du kan dö?”. Då föll jag ner i ett stort hål. Sedan kom kirurgen med en mer positiv ton – ”det här kommer gå bra”. Då kände vi hopp igen.

Tanken var att Sofia skulle läggas in den kvällen, men hon kände inte att hon klarade av att ligga där och vänta. En sköterska ordnade med patienthotell så att hon och maken kunde sova tillsammans den natten.
– Hon sa ”gå nu ut och ät en sista måltid” och menade förstås att vi skulle ta vara på den sista kvällen innan operationen. Det ordvalet, ”en sista måltid”, gjorde dock min man helt knäckt. Vi tog oss ut i alla fall, pillade i oss lite mat och gick sedan tillbaka för att ringa barnen.

På IVA dagen därpå tog personalen fram tre nallebjörnar som Sofia skulle få ge sina barn när hon kom hem igen. Timmarna före operationen var jobbiga. Sofia hade mycket ångest och bad om lugnande medicin.
– Tårarna bara sprutade. Jag kände mig trygg och litade fullt ut på läkarna, men lukten från Descutan-svampen man tvättar sig med väckte många obehagliga minnen. Det hade nog att göra med alla gånger jag som liten blev lämnad ensam på sjukhus vid olika ingrepp.

Ett minne som då kom upp till ytan var från operationen när Sofia var tolv år, och hennes föräldrar var med på sjukhuset.
– De var förstås livrädda, men jag hade fått lugnande och satt i sängen och skrattade, och var kanske lite halvdryg mot dem. Jag vet ju att det berodde på medicinen, men jag kände plötsligt en sådan skuld över detta minne. Jag undrade hur jag hade kunnat vara så elak och fick ångest över mitt eget beteende alla dessa år senare, berättar Sofia.

Ett annat minne var från när hon som sexåring skulle genomgå en hjärtkatetrisering. Sex barn låg tillsammans i en stor sal, och föräldrarna fick inte sova där med dem.
– Alla barn låg och grät på kvällen. Jag såg en pojke som var så ledsen, så jag lade mig intill honom och sov ihop med honom. På morgonen fick vi skäll när vi blev upptäckta. Ändå tyckte jag om sjukhuset, jag tyckte att det var roligt på lekterapin.

Nu, som vuxen, såg Sofia tillbaka på alla sjukhusminnen med blandade känslor. När det blev dags att rulla in på operationssalen följde hennes man henne hela vägen, och sedan sövdes hon snabbt. Operationen blev lyckad. På uppvaket kom Sofia snart upp på fötter igen, hon återhämtade sig snabbt och hade mindre ont än hon hade väntat sig.
Sista kvällen innan ambulansflyget skulle flyga henne och Magnus hem igen kände hon sig varm i kroppen, men fäste ingen vikt vid det. Kvällen därpå, när de kommit hem, började hon dock frysa.
– Jag insåg att jag hade feber och förstod direkt att jag fått en infektion. Det var som att dra ner rullgardinen, jättejättejobbigt. Som sjuksköterska visste jag ju att detta inte alls var bra.

Sofia fick antibiotika. Läkarna på hemsjukhuset försökte utreda orsaken till infektionen, men hittade inget. Dagarna gick, Sofia hade lågt blodvärde och fick blodtransfusion. Julen tillbringades på sjukhus, men hon fick komma hem några timmar på julafton.
– Jag låg i soffan hela tiden, och såg barnen få sina julklappar. Sedan var det skönt att komma tillbaka till sjukhuset och få vila, jag orkade ingenting.

Några dagar senare fick Sofia komma hem igen. Hon blev sjukskriven några månader och infektionen hon drabbats av förlängde återhämtningsperioden. Den första tiden mådde Sofia riktigt dåligt och det var precis att hon orkade gå själv från bilen till återbesöken på sjukhuset. Långsamt blev hon starkare och innan det var dags att börja jobba igen kunde hon gå långa promenader. Livet kom tillbaka.

Nya utmaningar väntade Sofia

De två åren efter den senaste operationen var vad Sofia beskriver som ”superår”. Hon mådde bra och kände sig stark. För tre år sedan började dock hjärtat slå ojämnt igen. Läkarna trodde att en förträngning i det nya kärlet kunde vara orsaken. De genomförde en ballongvidgning, då man går in via ljumsken.
– De vågade inte sätta in ett nät, eftersom förträngningen låg så nära kranskärlen, men vidgningen av kärlet gav i alla fall resultat.

Sofia blev bättre först, men de ojämna slagen kom tillbaka. Läkarteamet bestämde nu att de skulle gå in via ljumsken igen och försöka bränna bort trådar som eventuellt kunde störa de elektriska impulserna i hjärtat.
– Man kan få störningar i systemet, särskilt om man är opererad och har ärrbildning i det området. Vid ett sådant ingrepp triggar de hjärtat för att se var störningen sitter, och bränner av nervkopplingarna som utlöser extraslag, säger Sofia.

Hon skulle genomgå ingreppet på hösten det året, men blev så pass dålig redan på sommaren att hon fick åka in akut med väldigt hög puls.
– Så fort jag rörde mig låg pulsen på 200. Det var otroligt jobbigt, en nära-döden-upplevelse. När hjärtat rusar sådär sprutar svetten och hela kroppen vibrerar.
Sofia blev inlagd några dagar och fick medicin. Efter en vända hemma då hon inte blev bättre valde läkarna att elkonvertera henne, det vill säga ge hjärtat en elektrisk stöt för att det ska återfå sin vanliga sinusrytm.

– Det var jätteobehagligt. Veckan innan hade jag frågat varför de valde att inte elkonvertera, och då sa de att de var rädda att jag i så fall skulle drabbas av en stroke. När de nu valde att ändå göra den här åtgärden blev jag ju jätterädd – men även det gick bra.

Åren som följde har inneburit många sådana här upp- och nedgångar för Sofia. Hon har i flera omgångar fått tillbaka de ojämna slagen, ofta efter att ha rest sig upp snabbt eller utsatt kroppen för andra hastiga rörelser. Ibland har det gått över av sig självt, men flera gånger har hon återigen behövt elkonvertering för att få hjärtat att slå som det ska. De två senaste somrarna har hon inte orkat göra saker i den utsträckning hon vill, till exempel kunnat följa med när familjen cyklat i väg för att bada.
– Det har varit väldigt tufft. Ibland har rusningarna i hjärtat kommit på natten och jag har väntat till morgonen med att ringa sjukhuset, eftersom jag förstår att det blir dramatiskt för barnen om jag försvinner i väg medan de sover.

Sofias man har tagit ”jättemycket stryk”, beskriver hon. Han har haft ett tungt arbete med att hålla ihop familjen och stötta alla under de svåra perioderna.
– Vi har inte automatiskt blivit erbjudna kuratorstöd, vilket jag tycker är lite konstigt. Det var först när jag blev sämre för tre år sedan som jag själv tog tag i det och sökte stöd, eftersom jag kände behov av att prata om det här. 

Sofia har haft mycket nytta av sitt yrke, som sjuksköterska vet hon vad hon har rätt till och kan kräva. Ett exempel är inför operationen när nervtrådarna skulle brännas av då hon stod på sig och krävde ambulansflyg när hon kände att hon var för dålig för att flyga reguljärt till Göteborg. Väl framme på sjukhuset åkte hon rakt in på IVA.
– Det var ju ett bevis på att jag hade haft rätt i min bedömning. Ibland kan det dock också vara en belastning att veta för mycket om risker och biverkningar.

Operationen gav den gången hyfsat resultat, men de ojämna slagen kom tillbaka, igen.
– Det var ganska deppigt. Jag undrade om det var så här mitt liv skulle se ut nu, säger hon.

Sedan dess har hon genomgått flera sådana ingrepp.
– Med tiden har jag fått viss rutin på det här och lärt mig att leva med att hjärtat ibland rusar. Första gångerna fick jag betablockerare med mig hem, men jag tycker inte att det har hjälpt så mycket. Erfarenheten har däremot gjort mig rikare, jag kan proceduren nu och har blivit tryggare i det. Ändå gör situationen mig begränsad ibland. Vågar jag åka till fjällen? Tänk om det händer igen?

Sofia är med i GUCH-föreningen via sitt sjukhus, och sommaren för två år sedan ordnade föreningen en kurs där hon fick möjlighet att träffa andra i liknande situation. Det hjälpte mycket. Hon lärde sig att hitta bättre strategier för att hantera sjukdomen.
– Då bestämde jag mig för att våga leva livet igen. Den hösten åkte vi i familjen till fjällen tillsammans med några vänner. Vi gick upp på en liten fjälltopp, och det tog sin tid eftersom min kondition inte var på topp. Jag kom dock upp och den känslan var oslagbar. Jag stod på toppen och bara skrek: Wow, jag gjorde det!

Sofias liv börjar återgå till det normala

När vi har vårt samtal har det gått ett halvår sedan Sofia kände av förmaksflimret, det vill säga när hjärtat rusar, och det är hon tacksam över. Hon har lärt sig att leva med situationen, och vet vad hon får energi av. Naturen ger henne till exempel mycket kraft. Hon prioriterar det som är viktigt i livet.
– Smutsiga fönster är inte hela världen, det är viktigare att vara med familjen och spela spel med barnen.

Numera gör hon mycket av det hon gjorde tidigare. Ibland känner hon av hjärtat, men hon försöker tänka på att inte starta så snabbt från stillasittande för att undvika att hjärtat rusar.
– Ibland känner jag att det är på väg, men jag vet att jag kan andas lugnt och att det då ibland lägger sig igen. Jag har också en pulsklocka, på gott och ont. Jag försöker att inte bry mig om den så länge jag mår bra, även om den visar högre puls än vanligt. Så länge jag mår bra gör jag det jag orkar, och numera känner jag min kropp väl. Jag kan känna att hjärtat slår fort, men inte farligt fort, och förstå skillnaden.

Hon har också visat barnen YouTube-klipp av elkonverteringar, så att de vet precis vad läkarna gör med Sofia de gånger hon ändå måste åka in till sjukhuset.
– Mina barn säger att jag ser ut att må mycket bättre nu, och det gör jag också, säger hon.
Det är en sorg att inte orka lika mycket som tidigare, men hon har lärt sig att njuta här och nu.
– En promenad med hunden kan kännas helt fantastisk. Ingen vet ju vad som händer i framtiden, hjärtsjuk eller ej. Självklart hade jag velat vara frisk, men det här är jag. Jag har mina ärr och skavanker, men jag har också ett väldigt fint liv.