"Noah har lärt mig mer om livet än vad jag någonsin kommer att kunna lära honom"

Noah är fyra år och har epidermolysis bullosa. Ett sällsynt tillstånd som ger blåsor i huden och i vissa fall även i slemhinnorna i munnen, mag-tarm­kanalen och ögonen. Noah kom till Ågrenskas familjevistelse tillsammans med sin mamma Emma, pappa Adam och storebröderna Lucas, elva år, och Elias, sju år.

När Emma skulle föda hennes och Adams tredje barn hade de bestämt att det skulle det bli deras sista. Båda föräldrarna såg fram emot att njuta av bebistiden med erfarenheten av två äldre syskon i ryggen. Förlossningen gick bra och Adam åkte hem för att ta hand om bröderna och lämnade Emma och en nyfödd Noah på sjukhuset. Under den andra natten upptäckte Emma en blåsa på Noahs vad när hon ammade. Eftersom personalen var rädd för att det kunde vara herpes eller svinkoppor (två allvarliga tillstånd för nyfödda) hamnade familjen snabbt på neonatalavdelningen.

– De första dygnen fick han fler och fler blåsor. Han fick antibiotika och antivirala läkemedel och blåsorna läkte ganska bra. Efter fjärde dagen uteslöts svinkoppor eftersom blåsorna fortsatte att komma, säger Emma. 

Emma och Adam pendlade mellan intensivvårdsavdelningen där Noah behandlades, rummet på neo och hemmet där storebröderna fanns.

– Det blev en tuff start. Vi var isolerade i ett rum och vårt barn sov i ett annat. Det gick att ta en promenad, men sedan var vi tillbaka igen. Vi googlade och fick upp EB ganska tidigt, men hudläkaren trodde inte att det var det och vi hoppades förstås att det skulle vara något som gick över, säger Adam.

– Varje blåsa som läkte gav oss nytt hopp, men sedan kom en ny blåsa och med den sinade hoppet. Vi började dokumentera blåsorna i ett excelark, men fick till slut ge upp. Det var för många blåsor att ha koll på, säger Emma.

Familjen blev kvar länge på neo

Noah fick antibiotika intravenöst genom en infart i armen. Den tejpades fast med vanlig tejp och runt området bildades mängder med blåsor när tejpen skavde mot huden.

– Jag klarar nästan inte av att tänka på det idag. När de började ana att det var EB togs infarten bort och man slutade att använda tejp och plåster, säger Adam.

Efter ett par dagar kom det även blåsor i munnen och Emma fick sluta amma. Personalen var vänlig, men små sterila utrymmen bidrog till känslan av oro och krossade förväntningar.

– Neo är verkligen det sämsta stället i världen för föräldrar. Där fanns inte ens någon mat till oss. Jag, som hade målbilden av att jag skulle njuta av tiden på BB med min sista bebis, kände mig väldigt deppig, säger Emma. 

Emma och Adam blev kvar på neonatalavdelningen i nästan fyra veckor utan att veta vad det var för fel på Noah.

– Ingen berättade för oss vad som skulle hända härnäst eller nämnde ordet hemgång. Vi hade två små barn hemma och Noah gick på starka mediciner för behandling mot något som de egentligen redan hade uteslutit, säger Emma.

Efter ett par veckor lämnade den behandlande dermatologen över en lapp med Socialstyrelsens beskrivning av Epidermolysis bullosa.

– De baserade diagnosen på hur blåsorna såg ut och hade ännu inte något genetiskt svar. De ville ta en biopsi på Noahs hud som skulle skickas till Tyskland eller England för analys. Det kändes som ett stort ingrepp på en redan så skör hud och vi ifrågasatte om det inte gick att få svar på annat sätt. Eftersom läkarna varit så osäkra hade vi inte särskilt stort förtroende för dem, säger Adam.

Det var inte förrän Emma googlat fram att det gick att ta ett enkelt blodprov för att fastställa huruvida det var EB eller inte som tanken på biopsi lades åt sidan. Familjen fick äntligen åka hem.

– Så här i efterhand vet vi att det absolut inte var något akut läge med Noah. När vi fick beskedet att vi kunde åka hem var fortfarande ingenting bekräftat och vi vågade nästan inte lämna sjukhuset för vi var rädda för infektioner, säger Emma.

Noah har EBS

Det dröjde tills Noah var fem månader innan föräldrarna fick veta vilken typ av EB han hade. Under månaderna av väntan fanns en oro för att det skulle vara någon av de allvarligaste formerna. Emma och Adam åkte till Uppsala för att få beskedet.

– Det var en lättnad när de sa att det var EBS, men han har generaliserad svår EBS med blåsor över hela kroppen. När de sa Dowling-Meara, det gamla namnet för EB Simplex-Generalized Severe, visste vi redan vad det var och vi visste också att det skulle bli bättre med åldern. En läkare sa att ”ni kan ta det lugnt, fira jul och njuta av er lilla bebis”. Det var precis vad vi behövde höra, säger Emma.

De fick veta att förändringen var en nymutation, men att Noah kan föra sjukdomen vidare.

– Den sorgen vill jag bespara honom, att få ett sjukt barn. Men det får vi ta i framtiden, säger Emma.

Föräldrarna saknade en tidig stödfunktion. När de hamnade på neonatalavdelningen fick de träffa en kurator.

– Hon bara tittade på oss medlidsamt. Det är det värsta minnet från neo. När vi hade blivit utskrivna gick vi ett tag hos en psykolog, men för det mesta var det så krångligt att komma iväg, säger Emma.

– Det jag fick med mig från de samtalen var att det är ungefär hundra procents risk att man skiljer sig när man får ett sjukt barn. Det var inte särskilt uppmuntrande, säger Adam.

Noah badar varje dag

När familjen kommer hem från jobb, förskola och skola på eftermiddagarna handlar mycket om Noahs omvårdnad. Varje kväll badar han i två timmar. Så har det varit i hela hans liv och därför är det sällan protester.

– Han är van och världens snällaste, men om vi inte sätter på någon film kommer han att tjata. Att luckra upp sårskorporna tar två timmar och efter badet är det viktigaste att få bort de gamla sårskorporna som annars skaver mot den friska huden och skapar nya blåsor. Vi tar även hål på de blåsor som uppstått under dagen samt utför en viss omläggning, säger Emma.

– Det har varit tacksamt att vi har haft bra rutiner. Vi är konsekventa med badet varje dag, då är det lättare för Noah att acceptera. Det är ingen idé att tjata för att slippa, säger Adam.

Noah får blåsor över hela kroppen, men har aldrig behövt regelbunden smärtlindring. Han får nya blåsor flera gånger i veckan och de områden där blåsorna suttit blir inte sällan ett problemområde. Fötterna är särskilt drabbade. Som liten hade Noah stora kratrar, och han kan inte ha vanliga skor utan de måste vara väldigt mjuka. Det är också noga att det inte blir för varmt och att ingenting skaver för då bildas nya blåsor.

– Blåsan läker i mitten, den ser ut lite som en atoll. Sedan bildas nya blåsor runt om. Det varierar dock hur mycket och behandlingen kan skilja sig åt från vecka till vecka. Helt plötsligt är låren jättekänsliga. Ena veckan kan han gå i skor, nästa inte. Det är ett litet lotteri hur mycket vi än förbereder, säger Emma.

Noah får fortfarande en del blåsor i munnen men mer sällan nu, kanske en gång om halvåret.

– Om han suger på en citron får han blåsor i munnen, säger Adam.

När blåsorna är punkterade och omlagda är vårdrutinen över för dagen. Emma ägnar mycket tid åt att leta efter nya alternativa behandlingar.

– För mig har det varit viktigt att vara uppdaterad och engagerad i forskningen kring nya behandlingar. Jag vill inte missa någon information, säger Emma.

– Det finns väldigt få experter på EB och inte så mycket erfarenhet av sjukdomen. För min del hanterar jag sjukdomen genom att lägga min energi på Noah, säger Adam.

Emma och Adam är överens om att det fortfarande är mycket som de inte förstår eller känner till om Noahs EB.

– En sak är att när han har feber försvinner nästan problemen. Läkningen går snabbt och det uppkommer inga nya blåsor, säger Adam.

– Ibland kan vi till och med tänka att nu ser huden väldigt bra ut, kanske håller han på att bli sjuk och få feber? Detta är ett känt fenomen som det håller på och forskas om, säger Emma.

Noah har två bröder

När Noah föddes var hans storebröder Lucas och Elias sju och tre år gamla. Det första året präglades av ovisshet och föräldrarna behövde lägga mycket tid på Noah. Att hans sjukdom tar mycket tid än idag råder det inget tvivel om.

– Syskonen törstar efter egentid med oss föräldrar. Det är få timmar kvar på ett dygn efter jobb och två timmars bad varje kväll, säger Emma.

Åren efter Noah föddes hade både Lucas och Elias det tufft. De var utåtagerande och bråkade i skolan.

– Vi fick ringa till andra föräldrar och be om ursäkt för att våra pojkar kanske hade slagit någon i skolan. De var fem och nio år gamla. Det var såklart ett utlopp för det som hade hänt vår familj, säger Adam.

Emma och Adam är överens om att det som saknas är tid. För var och ett av barnen och för varandra.

– Vi är alltid med barnen. Någon av oss är alltid hemma när de kommer från skolan, men vi hinner aldrig med oss själva, säger Emma.

Relationen syskonen emellan är bra. De är snälla mot varandra och även Lucas och Elias vänner tar hand om Noah. Föräldrarna har alltid varit öppna med Noahs EB, men har insett att bröderna nog behöver lite mer information nu när de är äldre.

Med lite perspektiv på de första åren med EB önskar de mer struktur i vardagen.

– Att en dag i veckan är Lucas dag med pappa. Nästa dag är Elias dag med mamma. Vi önskar att barnen får tid med oss varje vecka, säger Emma.

Alla i familjen hanterar Noahs sjukdom på olika sätt. Adam får ny energi när hela familjen gör något tillsammans och skulle önska mer av det. Emma saknar tid för sig själv för att kunna sortera tankarna. All tid som blir över ägnas åt att lösa praktiska frågor i vardagen.

– Jag skulle säga att den i familjen som hanterar Noahs EB bäst är han själv. Det är jobbigt för mig att han behöver äta i badet och inte hinner med så mycket annat, men han klagar aldrig. Noah har lärt mig mer om livet än vad jag någonsin kommer att kunna lära honom. Han sätter perspektiv på allt, säger Adam.

– Jag har inte heller haft ont i hjärtat för honom. Det har jag för de andra syskonen. Noah är alltid så nöjd och glad och saknar ingenting, säger Emma.