Tvillingarnas kamp mot sicklecellanemi

Oscar är tio år och har sicklecellanemi. Han kom till Ågrenska med mamma Ellie och pappa John, storebröderna Kevin, 16 år och William, 14 år samt tvillingbrodern Charlie.

År 2012 fick familjen tillökning med två söner som föddes knappt två månader för tidigt. De behövde mycket vård från början på grund av hjärt- och lungproblem samt gulsot. Bebisarna hade även svårigheter med ätandet och kämpade med amningen.

– De kunde inte suga och vi fick droppa maten i deras munnar. Vi kopplade problemen till att de var för tidigt födda och tänkte inte att det kunde bero på någon sjukdom, säger Ellie.

Veckorna gick och Charlie, som var känsligare än Oscar, blev allt sämre. Han orkade inte äta, tappade vikt, blev allt tröttare och sov nästan dygnet runt. De sökte vård flera gånger, men man kunde inte hitta orsaken till symtomen. Charlie fick extra blod och järntabletter under tiden som provtagningarna fortsatte. Så småningom ställdes diagnosen talassemi. Därefter testades Oscar och resten av familjen. Några dagar senare kunde man fastställa att tvillingarna hade sicklecellanemi. De var då fyra månader gamla. Båda föräldrar var alltså bärare av sicklecellgenen som Oscar och Charlie hade ärvt i dubbel uppsättning.

– SCD är vanligt i Uganda som vi kommer ifrån. Som barn hade vi klasskompisar med diagnosen och jag minns att de alltid var sjuka. Diagnosen kom ändå som en chock för vi visste inte att sjukdomen fanns i familjen, säger Ellie.

– Samtidigt fick vi svar på vad problemen berodde på och kunde äntligen börja bearbeta vad det innebär, säger John.

När diagnosen var fastställd påbörjades behandlingen med bland annat läkemedlet Siklos och antibiotikaprofylax. De följande åren bestod av många och långa sjukdomsperioder.

– Vi bodde nästan på sjukhuset, säger John.

Familjen har ingen släkt i Sverige

Ellie och John hade flyttat till Sverige utan några anhöriga. I den här kaotiska situationen med ständiga sjukhusvistelser hade de bara varandra, även fast det i perioder var ohållbart. Ibland kom någon av mostrarna till Sverige för att hjälpa till i några månader. Det var dock inte helt lätt i ett främmande land.

– De kunde inte språket och vågade inte gå ut själva med barnen. På vissa sätt blev det mer en belastning än avlastning, säger John.

Personalen på storebrödernas förskola var förstående och en av Kevins pedagoger bodde i närheten. Hon tog med Kevin på vägen hem ibland när föräldrarna blev försenade till hämtningen.

– Hon sa bara ” det är ingen fara, ta den tid ni behöver”. Det kändes väldigt bra, säger Ellie.

Vid ett tillfälle kontaktade de socialtjänsten angående stöd.

– Vi erbjöds avlastning genom någon helgaktivitet i två timmar, men det underlättade inte alls utan kändes snarare som ännu en belastning. Så vi tackade nej och har inte kontaktat dem igen, säger John.

De äldre bröderna Kevin och William har missat skoldagar fast de själva inte varit sjuka. Då har avsaknaden av ett nätverk blivit extra tydlig. Som den gången när tvillingarna var inlagda och Charlie isolerades med Ellie medan John var hos Oscar. De kunde inte hitta barnvakt och bröderna fick sova över på sjukhuset tillsammans med familjen.

– Sjukvården kan vi bara ge toppbetyg. Där har det alltid funnits mycket förståelse, säger John.

Johns arbetsgivare har också varit förstående, medan Ellie har ifrågasatts desto mer.

– Ibland har skolan ringt strax efter lämning och då har jobbet frågat varför jag ringer så sent, men vad ska man göra? Man planerar ju inte att vara sjuk, säger Ellie.

Charlie har genomgått stamcellstransplantation

Ända sedan födseln har Charlies tillstånd varit svårare än Oscars. Han har varit ständigt sjuk och många gånger har tillståndet varit kritiskt. När barnen var fem år började läkarna diskutera stamcellstransplantation (SCT) med familjen. De pratade om möjligheten att hitta en donator inom familjen, men poängterade att sökningen kunde ta tid. Sedan gick det fort. Plötsligt fanns ett datum för SCT, redan ett halvår efter första samtalet. Kevin var nämligen en match för Charlie. Däremot hittades ingen lämplig donator för Oscar.

– Vi pratade med Oscar om att Kevins vävnader passade för Charlie men inte för honom. Oscar har inte frågat och vi har inte pratat så mycket om det heller. Jag kan fortfarande tänka på att det blev så, en blev botad och den andra är fortfarande sjuk, säger John.

Behandlingen pågick under två års tid. De första sex veckorna genomgick Charlie den cytostatikabehandling som slår ut immunförsvaret. Han befann sig i isolering med täta kontroller dygnet runt och mådde väldigt dåligt. Efter 2,5 månader blev han utskriven med uppföljning på sjukhuset tre gånger i veckan i sex månader.

– Charlie är en positiv och stark människa. Han har gjort saker även om han varit sjuk, som att åka iväg med sparkcykeln trots alla slangar, säger Ellie.

– Samtidigt har han alltid varit tydlig med sina behov och skickat ut sjukhusclownen eller andra ur rummet när han behövt vila, säger John.

Tack vare stamcellstransplantationen blev Charlie botad, men han går fortfarande på antibiotikaprofylax. Då och då kan smärtan återkomma och han har en del hudbesvär.

– Charlie är ändå frisk idag, det är ett helt annorlunda liv än innan SCT, säger John.

– Han är stark och aktiv, hjälper till med allt och tar över om jag bär något tungt. Det är en otroligt stor skillnad efter SCT. Att bara få höra honom skratta är helt obeskrivligt, säger mamma.

Charlie vill inte prata om SCD eller det han varit med om. Föräldrarna vet inte vad han tänker om allt som varit.

– Vid Charlies hjärta finns ett ärr efter en slang som satt i ett år. Han vill inte titta på bilder från den tiden. Han blir känslosam och går undan om det kommer på tal. Han får välja när han vill prata. Vi vet inte om Charlies vänner vet vad han har varit med om. Oscar berättar för sina vänner, säger John.

Stöd och fördomar

Tvillingarnas diagnos har inneburit många år av sömnlöshet för Ellie och John. Deras upplevelse är att vården har varit generös med att erbjuda stöd i form av psykolog och medicinering. Det har dock varit svårare att förstå föräldrarnas mest basala behov: att få vila. De tackade många gånger nej till samtalsstöd i hemmet.

– När barnen sov passade vi på att vila istället för att lägga tid på hembesök och prata med någon. Visst är det bra att bearbeta sina känslor, men det är inte alltid det man behöver hjälp med, säger John.

– Under en sjukhusinläggning frågade personalen om jag var deprimerad och ville prata med någon eller få antidepressiva medel. Jag upprepade hela tiden att jag är trött och jag behöver någon som tar hand om barnen så att jag kan få sova, säger Ellie.

Föräldrarna tror att det finns kulturella skillnader som skapar en extra press på dem när deras barn har en sjukdom med ursprung i Afrika.

– Man blir till slut på sin vakt när ifrågasättanden kommer från många olika håll. När symtomen är svårförklarliga och diagnosen är okänd i Sverige har vi kunnat uppleva en misstro från andra, säger John.

Upplevelsen av stor okunskap och oförståelse från myndigheter delar föräldrarna med många andra i samma situation. De har till exempel aldrig fått information från Försäkringskassan om vad det finns för ersättningar och ibland ringer handläggare och ifrågasätter varför föräldrarna tar ut tillfällig föräldrapenning.

– Vi är uppvuxna i Uganda och vana vid att lösa våra problem själva, inte att myndigheter eller någon annan ska lösa dem åt oss. Vi som föräldrar kan inte påverka vår situation så mycket och vi har svårt att hävda oss och få den hjälp vi behöver. Där måste samhället spela en större roll. Det är bra att träffa andra föräldrar för att ventilera sin frustration över alla hinder som finns överallt. Sedan skrattar vi tillsammans, säger John.

– Men vi är så glada att våra barn har fått behandling och att det finns en fungerande sjukvård i Sverige, säger Ellie.

Oscar lever med smärta

Oscar bytte från Siklos till Hydrea för ungefär tre år sedan, vilket har stabiliserat tillståndet. Han får också Kåvepenin morgon och kväll samt Alvedon vid behov.

– Hydrea ligger nära maxdosen för hans ålder och vikt. Vi påminner honom om att ta medicinen, så att han kan tänka på annat och leva livet. Peter Priftakis är vår läkare och det känns bra, säger John.

Nu är det länge sedan Oscar hade en smärtkris. Några veckor innan familjevistelsen drabbades han dock av kraftig smärta under ett par minuter. Då hjälpte Alvedon och krisen kunde avstyras. Ellie och John misstänker dock att smärtan ständigt är närvarande, men det är svårt att veta om Oscar verkligen säger till när smärtan är ohållbar.

– Oscar klagar sällan, han håller det inom sig. Ibland räcker det att titta på honom för att se att han inte mår bra. Han är försiktig när vissa rörelser gör för ont men säger inget förrän jag frågar, säger Ellie.

Tvillingarna har en speciell kemi och står varandra nära. När sjukdomen varit plågsam har de ändå alltid haft varandra. Föräldrarna tror att Charlie känner av när Oscar har ont, och blir ännu mer omtänksam och hjälper sin bror extra mycket.

– Charlie har varit bättre på att vara tydlig med sina behov medan Oscar har svårare för att sätta sina egna behov först. Han hyser stor omtanke om andra, säger John.

Tvillingarna älskar skolan

Tiden innan Charlies stamcellstransplantation var kaotisk. Tvillingarna var knappt i skolan och hade inga möjligheter att skaffa vänner. På senare tid har de äntligen knutit långvariga vänskapsrelationer. Under skoldagen umgås de med egna vänner och har skilda intressen och aktiviteter. De älskar att vara i skolan och det beror mycket på personalens förhållningssätt till sjukdomen.

– Om de fick skulle de stanna och sova över i skolan, säger John.

Ända sedan skolstarten har personal- och barngruppen varit stabil. Personalen hade ingen tidigare erfarenhet av SCD, men tog sig tid att lära sig om sjukdomen. De försöker anpassa skoldagarna för tvillingarna i så hög grad som möjligt. Oscar har 20–25 procents frånvaro, men hänger ändå med kunskapsmässigt. Skolan har aldrig varit ifrågasättande.

– Det har verkligen betytt mycket för oss. Om vi ringer och säger att Oscar inte är sjuk, men att något kan vara på gång, är de helt med på det. Om barnen känner sig lite hängiga eller trötta uppmärksammar personalen det och ser till att de får vila, berättar Ellie.

Oscar och Charlie har två storebröder

När tvillingarna föddes var syskonen Kevin sex år och William fyra år. Bröderna började ta ansvar redan som sex- eller sjuåringar. De lärde sig att ta hand om hemmet, städa, diska, laga mat och packa skolväskan. Föräldrarna har oroat ibland sig över om den tunga belastningen inte har varit bra.

– Vi hade egentligen inget val. Å andra sidan kan det ses som en skyddsfaktor inför framtiden, att de klarar sig själva, säger John.

– Barnen tycker ju också att detta är det normala. Om jag ordnar frukost kommer de och tar över, ”mamma och pappa ska inte fixa min frukost, jag kan själv”, säger Ellie.

John och Ellie tror att William är den som har hamnat mest i kläm.

– En gång hade William basketmatch och vi kunde inte följa med. Jag frågade om en vän kunde skjutsa honom och fick svaret ”är det så viktigt?”. Det har varit svårt att få hjälp för Kevins och Williams skull, säger John.

Tankar om framtiden

Tidigare stod alltid en resväska färdigpackad för nästa smärtkris. Ena veckan kunde de ha tur och behövde bara stanna ett dygn på sjukhuset, andra veckor blev de inlagda i flera dygn.

– Idag känns det särskilt bra att se Charlie. Han är jätteglad, det märker alla som ser honom, säger Ellie.

– Samtidigt tänker man på Oscar, även om det är mer stabilt än tidigare så går det trögt. Han inte är helt hundra, det finns en liten undervikt. Han äter mediciner, men får ändå inte upp blodvärdet, säger John.

Oscars tillstånd gör att föräldrarna känner en oro över hur framtiden kommer att bli för honom.

– Vi vet att behandling finns, men risken att dö finns ju också. Det kan vara så att vi har fattat ett undermedvetet beslut om att inte prata så mycket om SCD med Oscar. Han vet det grundläggande. Han är också pratsam och frågar allt han vill, säger John.