Gemenskap med andra är viktigt för Julia med blåsexstrofi

Julia, 11 år, kom till Ågrenska tillsammans med mamma Eva och pappa Bengt. Kvar hemma fanns de fyra vuxna syskonen Carl, Linnea, Tanja och Henric.

Eva och Bengt träffades första gången på ett föräldramöte då deras respektive barn gick i samma stökiga klass. Ett par år senare träffades de igen. Då var båda nyseparerade och hade börjat träna kampsport.

– Vi kramades i pyjamas när vi träffades, säger Bengt.

Eva och Bengt hade båda två vuxna barn när de fick veta att de väntade en bebis till.

– Jag var nästan 45 år då och vi var så glada att vi väntade Julia. Men vi brukar säga att vi fick henne inte helt färdig när hon kom, säger Eva.

Redan på ultraljudet i vecka 18 hade en erfaren ultraljudssköterska misstänkt att Julia hade blåsexstrofi eftersom hon inte kunde hitta någon urinblåsa. Familjen fick därför komma till teamet i Göteborg redan under graviditeten. Föräldrarna fick information om konsekvenserna av blåsexstrofi och valet att avsluta graviditeten eller fortsätta.

– Vi fick förtroende för läkaren som sa att vi fixar det här. ”Om ni väljer att köra så är vi med” sade hon, säger Eva.

Förlossningen planerades till Göteborg och Eva fick bo på patienthotell i två veckor innan Julia kom ut tidigt en lördag morgon. När Julia kom upp på Evas bröst låg urinblåsan synligt utanpå.

– Den var röd och ojämn, som en liten jordgubbe. Vi fick lägga ett nät över blåsan och en blöja utanpå och sedan fick vi vänta med att träffa läkaren tills på måndagen, säger Eva.

Eva och Bengt fick en genomgång av läkaren om hur de skulle sköta Julias blåsa. Sedan kunde de, trygga av erfarenheten från de äldre syskonen, åka hem.

Julia opererar in blåsan

Familjen fick rådet att lära känna sin nya familjemedlem, och att hon skulle äta och gå upp i vikt samt undvika infektioner. När Julia var en vecka gammal fick familjen komma tillbaka till teamet för mer information och planering av operation.

– Jag kände mig aldrig orolig, det kändes naturligt och enkelt eftersom Julia mådde så bra, säger Eva.

– Jag var väl lite mer orolig över hur det skulle bli. Jag tänkte mycket på framtiden och vilket liv hon skulle få, säger Bengt.

När Julia var två månader skulle blåsan opereras in och bäckenet slutas.

– Det var en väldigt bred öppning i bäckenet. När vi lade ner Julia låg hon med benen ut helt platt, som en groda, säger Eva.

Det gjordes därför en osteotomi där bäckenet fördes ihop och blåsan och urinröret slöts. Operationen gick bra och Julia fick ligga i sträck efteråt.

– Hon hängde där med benen rakt upp och vi kunde inte hålla i henne. Hon hade sin snuttefilt och ett gosedjur i form av en nyckelpiga som hette Pigan. Den blev hennes närhet och den luktade som oss. Pigan har hon kvar än idag, säger Eva. Eva ammade Julia när hon låg kvar i sträcket.

– Jag fick krypa in mellan stängerna i sträcket och hänga över Julia. Efter några försök fick vi in tekniken och det gick förvånansvärt bra, säger Eva.

Efter tre veckor fick Julia lämna sträcket och läkningen hade gått bra.

– Vi fick åka hem med vår helt vanliga ovanliga bebis.

Julia får komplikationer

Julia mådde bra fram tills hon var ett och ett halvt år.

– Då började det krångla. Hon åt inte och bara grät. Vi märkte att hon hade ont och det visade sig att det berodde på att hon inte kunde få ut all urin, säger Eva.

För att hjälpa Julia att tömma urinen opererades en knapp in.

– Vi kopplade in en slang och tömde genom knappen. Julia mådde snabbt mycket bättre, men vi visste att det inte var någon permanent lösning eftersom Julia behövde få en förebyggande dos penicillin varje dag, säger Eva.

Var tredje månad skulle knappen bytas ut.

– Det var hemskt och kändes som ett övergrepp varje gång. De passade på att byta knappen när hon drog efter andan mellan skriken, minns Bengt.

Julia hade knappen under åren hon gick i förskolan och det fungerade bra. Personalen hjälpte henne att tömma blåsan i samband med alla barns blöjbyten. När Julia skulle fylla sju år tyckte läkaren att det var dags för en Mitrofanoff. Innan operationen skulle Julia lära sig att RIKa genom urinröret.

– Det kändes inte alls bra. Hon skulle försöka hitta sitt urinrör som sitter en bit in i slidan utan att själv se det. Egentligen var hon inte mogen för en Mitrofanoff, men vi hade inte mycket val, säger Eva.

Efter operationen skulle Julia prova att RIKa genom den nygjorda kanalen för första gången.

– Då förde hon bara in katetern i kanalen och det kom urin. Så tittade hon på oss och frågade: ”Varför provade vi den krångliga vägen? Detta var ju mycket enklare”. Sen dess har hon gjort det själv, säger Eva.

Julia rider

I skolan bär Julia med sig sina katetrar och hon behöver ett litet trosskydd mot läckage. För det mesta fungerar det bra. Hon har med sig allt hon behöver i ryggsäcken.

– Hennes katetrar ser ut som små tuschpennor och hon läcker bara lite grann så det fungerar bra. Sedan beror det också på hur väl hon sköter tömningen. Vi får tjata en del på henne om att gå på toaletten, säger Bengt.

Det kan bli svårare om Julia hoppar studsmatta eller dricker mycket saft en varm sommardag – eller när hon rider på en häst.

– Julia går och rider och då kan det vara lite svårare att hålla urinen. Samtidigt har det blivit mycket bättre tack vare ridningen. Det har hjälpt henne att träna upp sin bäckenbottenmuskulatur, säger Eva.

Julia är uppvuxen på en liten ort och har gått i samma klass sedan förskolan.

– Hennes kompisar vet, men träffar hon nya vill hon helst inte berätta om sin blåsexstrofi.

Julia har tre nära kompisar som också har blåsexstrofi. Familjerna fick kontakt på internet när barnen var i treårsåldern.

– Alla fyra tjejerna är födda inom ett år. Tjejerna träffades för första gången för tre år sedan på läger med ILCO och blev kompisar direkt. De betyder jättemycket för varandra, säger Eva.

Julia har fyra äldre syskon

När Julia var liten bodde hennes syskon hos föräldrarna från och till. Eftersom alla är nästan 20 år äldre än Julia är hon verkligen lillasystern i familjen.

– Min dotter Linnea bor närmast oss och vi ses ofta. Linnea kan också avlasta oss föräldrar för hon har koll på alla de medicinska bitarna med Julia, säger Eva.

Eva och Bengt berättar att de inte har känt behov av någon annan avlastning. Det har varit mycket vårdbesök och operationer genom åren, och de har alltid känt sig väl omhändertagna. Sedan blåsexstrofi-teamet hamnade i Stockholm har inte familjen behövt åka dit.

– Vi har inte haft behov av specialistvård de senaste åren, men det låter bra att de har centraliserat kompetensen. Jag kan åka till andra sidan jorden om jag vet att jag får den bästa vården för mitt barn, men akutvården behöver vi ha nära, säger Bengt.

Om Julia behöver åka in akut vet föräldrarna om att de ska be personalen ta en urinodling och en snabb sänka om hon har feber.

– Innan de börjar fråga om hon har ont i öronen eller halsen måste vi veta om det är bakterier i urinen, säger Bengt.

Julia själv är ganska obrydd kring sin blåsexstrofi. Föräldrarna vet att det eventuellt kan krävas mer kirurgi när Julia är i tonåren.

– Vi har sagt att nu låter vi henne bestämma själv. Hon är nog glad om hon slipper fler operationer, men läkarna har en sådan fin kontakt med henne och förbereder henne noga för varje steg. Det är vi glada och tacksamma för, säger Eva.