Tumörer i det centrala nervsystemet hos barn

En tredjedel av de barn som drabbas av cancer får leukemi. Knappt en tredjedel får tumörer i det centrala nervsystemet (CNS), som består av hjärnan och ryggmärgen. Den sista tredjedelen får andra typer av solida tumörer.

Enligt Världshälsoorganisationen (WHO) finns det fler än 130 olika slags hjärntumörer. Beroende på var i hjärnan tumörerna sitter ger de varierande symtom och kräver olika behandling. De senaste årtiondena har det skett en dramatisk förbättring av överlevnaden vid de allra flesta barncancersjukdomar.

– Överlevnaden för barn som drabbas av hjärntumör kryper sakta uppåt, men prognoserna är väldigt olika beroende på tumör och läge, säger Magnus Sabel.

Den ökade överlevnaden beror framför allt på nationellt och internationellt samarbete. I Sverige sker det bland annat i den svenska vårdplaneringsgruppen. I den samarbetar barnonkologer, barnradioterapeuter, neurokirurger, barnneurologer och patologer från alla sex barncancercentrum i landet. Gruppens mål är att alla barn ska få likvärdig behandling för sin tumör oavsett var de bor. Vid komplicerade fall bedömer experterna gemensamt vilka behandlingar som är bäst för det enskilda barnet.

Okänt varför barn får hjärntumör

I de allra flesta fall är det okänt varför barn får cancer. I Sverige får 4,4 barn per 100 000 barn under 15 år en CNS-tumör.

– Det är en siffra som har legat stabil sedan man började mäta i början av 1990-talet. Att det inte ökar talar emot att det är miljöfaktorer, som mobiltelefonanvändande, som påverkar uppkomsten av hjärntumörer, säger Magnus Sabel. 

Det är känt att personer som behandlats med strålning mot hjärnan har förhöjd risk att utveckla tumörer. I cirka 5 till 10 procent av fallen finns det genetiska faktorer som ökar risken, det gäller bland annat vid tillstånd som neurofibromatos, von Hippel-Lindaus sjukdom och tuberös skleros.

– I takt med att genetiska utredningar utvecklas kommer vi kanske hitta fler genetiska orsaker till cancer, men idag tror vi att de flesta hjärntumörer hos barn orsakas av en slumpmässig händelse, säger Magnus Sabel.

Tumörens placering

Hos barn uppstår fler än 40 procent av alla CNS-tumörer i lillhjärnan (cerebellum), 25 procent i storhjärnan, 20 procent djupt inne i storhjärnan och 15 procent i hjärnstammen eller ryggmärgen. Beroende på tumörens läge påverkas olika delar av människans funktioner. Om personligheten och beteendet är påverkat sitter tumören troligen i pannloben, den främre delen av hjärnan. Om synen är påverkad finns tumören antagligen i syncentrum, som ligger i nackloben eller utmed synbanorna som leder dit. Tumörer i lillhjärnan påverkar balans och koordination, men även till viss del tankeprocesser. I hjärnstammen sitter många livsunderhållande funktioner. Kroppens hormonella centrum sitter djupt inne i storhjärnan.

– Hjärnans funktioner är komplexa och mycket är fortfarande okänt. Kopplingarna mellan de olika delarna har också betydelse för symtomen som uppstår, säger Magnus Sabel.

Från debutsymtom till diagnos

Symtomen på hjärntumör är många gånger diffusa och liknar ofta vanligare åkommor, men är det en hjärntumör förvärras symtomen med tiden. Det ökade trycket i skallen kan ge huvudvärk, kräkningar, synproblem och trötthet. Balansen kan försämras om tumören sitter nära balanssystemet och det kan uppstå personlighetsförändringar. Om barnet inte växer som det ska kan det vara ett tecken på en hjärntumör som påverkar det hormonella systemet.

– Tiden från symtomdebut till diagnos är i genomsnitt cirka två månader, men för några tar det flera år. De flesta söker snabbt vård, men det kan alltså dröja innan man får hjälp av sjukvården, säger Magnus Sabel.

Behandling

Tumörer graderas som låggradiga eller höggradiga beroende på hur de beter sig. Höggradiga tumörer växer mer okontrollerat och sprider sig till omkringliggande vävnad. De kan också sprida sig inom CNS-systemet. Höggradiga tumörer kräver mer behandling än bara kirurgi.

Magnus Sabel beskriver vad som händer när ett barn får en hjärntumör genom att berätta om sexåriga Emma. Hon är en frisk flicka, men det senaste året har hon flera gånger haft svår huvudvärk. Den senaste tiden har hon dessutom kräkts och fått dålig balans. På sjukhuset görs en magnetkameraundersökning (MR). Den visar en tumör i lillhjärnan som måste opereras. Vävnadsprov från tumören skickas till en patolog (en specialistläkare som analyserar vävnadsprover) för analys. Den visar att hon har en höggradig tumör (medulloblastom). Diagnosen avgör den fortsatta behandlingen.

– När vi vet vilken slags tumör det är finns det som regel en färdig behandlingsplan att utgå ifrån, säger Magnus Sabel.

Behandlingen av hjärntumörer består av tre delar; kirurgi, strålning och cytostatika.

Neurokirurgi

Den viktigaste behandlingen vid nästan alla hjärntumörer är kirurgi. Vid tumörer som är låggradiga är kirurgi ibland den enda behandling som behövs.

– Vid höggradiga hjärntumörer behövs kompletterande behandling med cytostatika och strålning efter operationen. Det används också när kirurgi inte är möjligt på grund av tumörens läge, säger Magnus Sabel.

Behandlingen mot hjärntumörer ger biverkningar, vilka brukar delas upp i tidiga och sena. Direkt efter operationen kan barnen drabbas av biverkningar som orsakats av tumörens läge och själva operationen. Vid operation i lillhjärneområdet drabbas ett av femton barn av cerebellär mutism, vilket innebär en rubbning i tal, koordination, muskeltonus och beteende. Svårighetsgraden varierar och tillståndet är övergående, men det kan ta tid och finnas resttillstånd kvar.

En del barn med hjärntumör får hydrocefalus. Det innebär ett konstant högt tryck inne i hjärnan som beror på att uppsugningen av hjärnvätska blivit störd eller att det uppstått ett mekaniskt fel så att vätskan inte kan cirkulera. Det höga tryck som den rubbade cirkulationen av vätskan medför måste behandlas för att inte orsaka livshotande skador på hjärnan. Vanligtvis sätter man in en shunt, vilken fungerar som ett slags dräneringssystem och minskar trycket.

Cytostatika

Behandling med cytostatika (cellgifter) används bland annat för att undvika strålbehandling av små barn och för att kunna minska eller undvika strålbehandling till större barn. Sena komplikationer efter en cytostatikabehandling kan vara nedsatt hörsel, fertilitet och njurfunktion samt effekter på inlärning. Trots det tycker Magnus Sabel att det är klokt att använda cytostatika eftersom man då kan minska stråldosen och de komplikationer som strålningen medför.

Strålning

Strålbehandling verkar genom att arvsmassan i tumören slås sönder så att tumörcellerna slutar att dela sig. För att bota höggradiga tumörer efter operation måste man oftast använda strålbehandling för att tumören inte ska komma tillbaka. Behandlingen är dock förknippad med många sena biverkningar. Man undviker därför om möjligt strålbehandling, i synnerhet till små barn under fyra år. Vid strålbehandling används två typer av strålning: foton- och protonstrålning. Med protonstrålning är det lättare att styra hur långt in i kroppen strålningen ska nå, vilket gör att omkringliggande vävnad i hjärnan bättre kan skyddas från den skadliga strålningen. För att fastställa vilken behandling som är bäst i det enskilda fallet gör en expertgrupp alltid en jämförande simulering (dosplan) mellan foton- och protonstrålning.

– Barn med hjärntumör som har nytta av protonstrålning ska få det, eftersom risken för sena biverkningar kan minska, säger Magnus Sabel.

Till de akuta biverkningarna av strålbehandling hör illamående, hudrodnad, slemhinneskador och trötthet. Sena biverkningar av strålbehandling är bland annat skador på hormonsystemet, påverkan på syn och hörsel samt kognitiv påverkan. Det finns också en mindre risk för så kallade sekundära tumörer.

– Framför allt kan påverkan bli stor på inlärning, koncentration och minne, säger Magnus Sabel.

Strålbehandlingen kan också påverka hormonfrisättningen. Om de hormonbildande organen hypofysen eller sköldkörteln utsätts för strålning kan barnet behöva hormonbehandling. Därför ska alla barn som strålbehandlats gå på uppföljning hos en barnendokrinolog, en läkare som är specialiserad på hormoner.

– Många kan behöva tillväxthormon, sköldkörtelhormon och i vissa fall könshormon. Det är viktigt att känna till att alla hormoner går att ersätta, säger Magnus Sabel.

Minska de kognitiva biverkningarna

Kognition är ett samlingsbegrepp för våra tankeprocesser. För att lindra effekten av kognitiva biverkningar av behandlingen behöver skolan anpassa pedagogiken efter barnens behov. En neuropsykologisk utredning kan ge betydelsefull information om barnets behov och vilka stödinsatser som kan behövas. Barn som haft en hjärntumör slutar inte att lära sig, men förmågan att lära in ny information påverkas – det går långsammare. Det innebär att barnen behöver mer tid för att lära sig saker. Arbetsminnet, som hjälper oss att hålla information i huvudet och samtidigt bearbeta den, som vid huvudräkning, kan försämras. Barnen har ofta svårt med uppmärksamhet och koncentration, och kan behöva hjälp att strukturera och planera. Hjärntrötthet är en annan vanlig sen biverkning, som kan vara svår att hantera.

– Det positiva är att kreativiteten för det mesta är intakt. Ta vara på det som är bra och som fungerar, uppmanar Magnus Sabel.

Uppföljning

Barn som har haft en hjärntumör följs under uppväxten tills de fyller 18 år. I uppföljningsprogrammet finns angivet vad som ska undersökas för att uppmärksamma sena bieffekter av tumören. Det kan gälla undersökning av syn, hörsel, kognitiv förmåga och livskvalitet. Det finns även en arbetsgrupp för långtidsuppföljning vid barncancer (SALUB), som har tagit fram ett vårdprogram.

– När barnet är 18 år ska man få en sammanfattning av den behandling man gått igenom, säger Magnus Sabel.

Läs mer om uppföljning:

Nationellt vårdprogram långtidsuppföljning efter barncancer (extern webbplats, öppnar i ny flik)

Framtiden

Forskningen om diagnostik av hjärntumörer och mekanismerna bakom celldelningen går framåt hela tiden. Parallellt utvecklas behandlingsmetoder. Det pågår även studier av tumörens DNA och om hur olika signalvägar i cellerna kommunicerar med varandra genom en metod som heter DNA-metylering.

– Målet är att hitta mer riktade behandlingar som bara påverkar cancercellerna. Idag forskas mycket på precisionsmedicin, immunterapi och antikroppar, säger Magnus Sabel.