Bella visar stolt upp mage och stomi

– CVK är hennes livlina samtidigt som den är livsfarlig. Vi bestämde oss tidigt för att vi måste visa Bella att det finns så mycket mer än bara sjukdom i livet. Vi är en familj som vill leva, säger Bellas mamma Emma.

Bella, 8 år, och hennes föräldrar Emma och Anders var i maj 2024 på familjevistelse på Ågrenska. Bella har det sällsynta tillståndet Pediatrisk Intestenal PseudoObstruktion (PIPO). PIPO är ett medfött kroniskt tillstånd som medför att tarmen inte har förmåga att föra mat och vätska framåt. PIPO leder till tarmsvikt som innebär att tarmen inte kan ta upp tillräckligt med näring, salt och vätska. För att kompensera för det behövs närings- och vätskebehandling. Många barn med PIPO behöver total parenteral nutrition (TPN), vilket innebär att vätska och näring ges direkt i blodet genom en central infart (CVK). Många behöver också olika typer av stomier för avföring och urin.

PIPO debuterar ofta tidigt

När Bella föddes märkte Emma och Anders tidigt att det var något som inte stod rätt till. Bella skrek hela tiden, dag som natt. Hon sov nästan ingenting och föräldrarna turades om att gå runt med henne i vagnen i timmar om nätterna.

– Det kändes som att Bella skrek på hjälp, minns Emma.

På BVC blev föräldrarna lugnade med att det troligtvis var kolik eller att Emma hade ätit något som gav Bella gaser i magen. När Bella var åtta månader fick familjen till slut en remiss till Mag-tarmmottagningen i Uppsala. Där gjordes en mängd undersökningar och utredningar. Man misstänkte att Bellas buksmärtor berodde på att motoriken i tarmen inte fungerade som den skulle. Det gjorde att Bella hade svårt att tömma tarmen på avföring, vilket ledde till att hon behövde lavemang flera gånger om dagen.

– Det var hemskt och vi var ledsna över att ingen hade tagit oss på allvar tidigare. Samtidigt var det en lättnad att äntligen bli lyssnade på, säger Emma.

Emma och Anders fick veta att Bella troligen hade tarmsvikt. Det talades tidigt om PIPO, vilket man utgick från i behandlingen. Till en början gav föräldrarna själva Bella lavemang två gånger om dagen i ett år. Situationen blev till slut ohållbar och när Bella var ett och ett halvt år fick hon en ileostomi (en stomi som sätts på tunntarmen) som Emma och Anders fick lära sig att sköta.

– Vi kände att hur ska vi klara av det här? Det kändes så svårt. Idag gör vi det på ren rutin, säger Anders.

Bella får total parenteral nutrition

Emma och Anders fick tidigt information om att Bella skulle behöva parenteral nutrition på sikt. De första åren fick hon näring genom en sond och åt lite själv, men kroppen hade svårt att tillgodogöra sig näringen.

– Det gick så långt att Bella inte orkade leka mer. Hon hade ingen energi i kroppen och satt bara och hängde, säger Emma. 

Beslutet att sätta en central infart och ge näring via blodet var tufft för Emma och Anders att ta.

– Vi hade samtidigt kommit till ett läge då vi inte hade något val. Bellas livsgnista hade försvunnit, säger Anders.

Bella var 3,5 år när hon fick sin CVK och började få näring och vätska genom den. Bella låter gärna stomin synas under magtröjan.

– Jag tycker det är coolt att ha CVK och stomi för det är inte så många som har det, säger Bella.

Emma och Anders är assistenter till Bella

De senaste två åren har familjen fått personlig assistans beviljad för Bella. Emma och Anders utför assistansen själva, dygnet runt. Klockan 17 på eftermiddagen måste Bella vara redo att koppla på TPN. När hon somnat behövs ständig tillsyn av någon av föräldrarna eftersom slangen kan lägga sig runt halsen. Under natten sover Bella ofta oroligt på grund av smärtor och larmande pumpar som stör.

När Bella vaknar på morgonen ligger hon och tittar på sin Ipad i sängen. Emma klär på Bella liggandes, samtidigt som Anders förbereder för att kunna koppla av droppet. Allting måste steriliseras. Avkoppling av droppet tar ungefär 35 minuter. Då byter Anders också stomipåsen till en påse att ha på dagen.

– Vi hjälper Bella att borsta tänderna och sedan får hon gå till skolan, säger Emma.

Båda berättar att det har varit svårt för omgivningen att faktiskt förstå.

– Någon av oss måste alltid vara med Bella och vi vill inte lämna bort henne när hon har ont. Det är tufft, men också fantastiskt att få vara så nära sitt barn. Vi har lärt oss så otroligt mycket under de här åren om vad som betyder något i livet, säger Anders.

Socialt umgänge utanför familjen är svårt.

– Vi är en familj som är i kris, därför har vi inte orkat med umgänge utanför familjen. Bella kan fortfarande le och se frisk ut trots att hon har ont och är väldigt sjuk, säger Emma.

Bella går i första klass

Bella trivs i skolan. Hon berättar att matte och svenska är ganska tråkigt. Idrott är favoritämnet, särskilt när det är aktiviteter med mycket lek som jägarboll, kinesiska muren och gagaboll. Under dagen är Bella med på de flesta aktiviteterna i skolan, men hon går lite kortare dagar. Bella har ett eget rum där hon kan vila och plugga tillsammans med sin resursperson.

– Bella fick en resurs i förskolan när hon var två år som har följt med hela vägen upp i skolan. Hon förstår Bella, kan sköta en CVK och ser hennes smärtsignaler. Hon är en ovärderlig person för familjen, säger Anders.

Beroende på hur magen är den dagen äter Bella lite till lunch i skolan. Hon får sin näringsbas under natten och dagtid är ätandet mest socialt. Mat får gärna smaka mycket enligt Bella. Starkt och salt. När Bella mår bra äter hon lite grann, i en dålig period ingenting alls.

– Bella styr sitt ätande helt efter magstatus. När magen är okej ber hon själv om det hon är sugen på, säger Anders.

Och favoritmaten?

– Chips, svarar Bella utan att tveka.

Familjen vill uppleva trots PIPO

En gång om året åker familjen på sol- och badsemester. Däremellan blir det små weekendresor då och då och hela långa sommarlovet tillbringar familjen i sommarstugan utanför Gävle med en egen badsjö alldeles bredvid.

– Jag och Anders har bestämt oss för att inte låta PIPO begränsa våra liv. Vi vill att Bella ska få uppleva saker och skapa minnen, säger Emma.

De senaste åren har familjen åkt till Rhodos, delvis därför att där finns ett barnsjukhus med jourhavande läkare på plats. För att kunna resa i väg krävs noggranna förberedelser och planering. Emma och Anders har checklistor som de har filat på genom åren, för att få med allting, få rätt intyg och göra rätt beställningar inför resan.

– Bellas TPN-mat måste förvaras i kyllådor och det behövs intyg för att få flyga med allt. Det är mycket logistik men det går. Sist vi skulle i väg gick jag runt med tre säkerhetsvakter och en 22 kilos kyllåda på Arlanda. Vakterna fick inte släppa lådan utom synhåll, säger Anders och skrattar.

Både Emma och Anders är överens om att allt arbete inför är värt det när familjen väl är framme.

– Det är så fantastiskt med Bella. Hon har det så tufft, men är ändå så lycklig när hon väl mår bra. För oss är det bara att haka på. Bella är så rolig att umgås med och vi är oerhört stolta över den person hon har blivit, säger Emma.

Bella ser alltid fram emot den årliga resan.

– Det bästa är att få bada. Det gör jag helst i poolen eftersom saltvatten svider för mycket. För att kunna bada sätter vi en liten stomipåse över CVK så att det inte kan komma in något vatten. Då kan jag bada hela dagen, säger Bella.

Ett annat stort intresse för Bella är dans. Hon går i showdance och tränar mycket hemma och lär sig koreografier på TikTok. I en talangjakt på skolan uppträdde hon som ensam förstaårselev inför hela lågstadiet.

– Jag älskar att dansa och stå på scen. Jag tar alltid chansen att få uppträda, säger Bella.

Bella berättar att hon tycker det är bra att hennes stomi syns. Ibland får hon frågor från nyfikna barn.

– Då brukar jag svara att jag får min mat genom min CVK och jag bajsar med påsen. Det beror på att jag har en sjukdom som gör att jag får väldigt ont i magen, säger Bella.

Ibland blir Bella less på att behöva förklara eller när barn stirrar. Därför har det varit skönt att vara på Ågrenska och träffa andra barn med PIPO.

– Det bästa med att vara här är att få vara med kompisar som också har CVK och stomi och att få åka båt, säger Bella.

Intervjun med Bella och hennes föräldrar gjordes under familjevistelsen i maj 2024. Lär dig mer om PIPO i dokumentationen från vistelsen.

PIPO 2024, familj, pdf öppnar i ny flik